В. М. Чепой «Диагностика и лечение болезней суставов»
Тема 6. ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
6.4. ДЕРМАТОМИОЗИТ
Заболевание характеризуется хроническим диффузным поражением кожи и мышц.
Болезнь наиболее часто встречается у женщин. В происхождении болезни
большое значение придается инфекционному фактору и развитию сложных
иммунологических нарушений."
Наличие множественных симптомов дерматомиозита, общих с другими
нозологическими формами диффузных болезней соединительных тканей, дает
основание думать о трансформации одной формы коллагенозов в другую (переход
дерматомиозита в ССД). Общеизвестна связь дерматомиозита со
злокачественными опухолями. Сочетание этих болезней встречается у 15 %
больных, а в поздней стадии - более чем у 50 % больных.
Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием
мышечной слабости, лихорадки, значительным снижением массы тела. У части
больных могут возникать признаки болезни Рейно. В дебюте болезни у
большинства больных наблюдается артралгия. Позже появляются стойкие
воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Течение артрита острое,
подострое или хроническое.
Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки,
сухожилия, региоиарные мышцы. Поражение мышц встречается у большинства
больных и характеризуется появлением мышечной слабости, особенно плечевого
и тазового поясов (пальпатор-но определяется болезненность). В более
поздней стадии болезни обнаруживаются припухлость, уплотнение и спазм мышц.
Нередко в патологический процесс вовлекаются мышцы диафрагмы, гортани,
сердца, что характеризуется различными клиническими проявлениями.
В поздней стадии болезни обнаруживаются каль-цификаты в мягких тканях: в
подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для данного
заболевания типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек,
эритема, вызывающие неприятные ощущения. Наблюдаются также телеангиэкта-зии
и пигментные аритемы.
Поражение внутренних органов (сердце, легкие и др.) встречаются у '/з
больных, клинически проявляющееся в виде функциональных нарушений.
Электромиографически выявляются изменения различной выраженности, однако
они не имеют специфического характера.
Лабораторные исследования. Для дер-матомиозита характерны нейтрофильный
лейкоцитоз (12,0-15,0 Х ЮУл), лимфопения, эозинофилия, увеличение СОЭ-
Наблюдаются гаммаглобулинемия и креатинине-мия, повышение активности
фосфокреатинкиназы, транс -аминаз, альдолазы. Нередко обнаруживается
гиперкреа-тинурия.
При морфологическом исследовании биоптатов мышц определяется дегенерация
мышечных волокон.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Стертость клинических
проявлений в дебюте, отсутствие четких клинических признаков поражения мышц
затрудняют диагностику в ранних стадиях заболевания.
Дифференциальная диагностика дерматомиозита, особенно в ранней стадии,
затруднена также из-за наличия многих симптомов, общих с другими
заболеваниями соединительной ткани (ССД, СКВ). Выраженные клинические и
гистологические признаки поражения мышечной ткани, повышение активности
ряда ферментов и увеличение содержания креатинина в крови позволяют
отличить дерматомиозит от других коллагеновых болезней.
При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду ревматическую
миалгию, миастению, прогрессирующую мышечную дистрофию и другие заболевания
неврологического происхождения.
Лечение. Выбор метода терапии резко ограничен. Наибольший лечебный эффект
дают кортикостероиды. В зависимости от тяжести болезни доза кортикостероида
может быть от 15 до 90 мг в сутки. С учетом состояния больного,
индивидуальной переносимости организма назначают тот или иной гормональный
препарат.
Создалось впечатление, что при лечении больного дерматомиозитом хороший
эффект дает метотрексат-У части больных улучшение зафиксировано после
применения D-пеницилламина. Рекомендуются также нестероид-ные
противовоспалительные средства.
