Реклама



От партнеров

загрузка...






Нецукровий діабет.











Реферат на тему:
Нецукровий діабет.


Визначення. Цукровий діабет - захворювання зумовлене абсолютним дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ). Існує нирковий варіант — нечутливість рецепторів ниркових канальців до АДГ. Впер¬ше описав клініку захворювання Томас Уілліс в 1674 р. і назвав на відміну від цукро¬вого діабету — діабет безсмаковий.
В МКХ Х перегляду НД знаходиться в рубриці Е23.2.
Етіологія і патогенез. У виникненні захворювання мають значення нейротропні вірусні інфекції (грип), інші гострі і хронічні інфекції. Діабет може виникнути в ре¬зультаті черепно-мозкових травм, пухлин гіпофіза і гіпоталамуса. В ряді випадків він розвивається при ендокринних захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного генезу (синдром Шиєна, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга).
Дефіцит АДГ веде до зменшення реабсорбції води в канальцях нирок, що викликає збільшення діурезу (поліурія). Зневоднення супроводжується подразненням центру спраги в гіпоталамусі, результатом чого є полідипсія.
Клінічна картина. Розрізняють симптоми, що обумовлені дефіцитом вазопресину та ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Початок гострий або поступовий. У дітей першим симптомом захворювання може бути енурез.
Головними симптомами захворювання є поліурія і полідипсія. Добова кількість сечі у дітей може сягати 5-10 л, у дорослих–10-40 л Дегідратація викликає сухість шкіри та слизових оболонок, відсутність пітливості, закрепи, мерзлуватість, тахікардію, вегетативну дистонію.
Обмеження рідини таким хворим небезпечне, можливий коматозний стан, декомпенсація захворювання, яка проявляється підвищенням температури тіла, колаптоїдним станом, психічними розладами. Введення води, глюкози, гіпотонічного (0,45%) розчину хлориду натрія тамує важкий стан хворого.
Перебіг нецукрового діабету у дітей проявляється затримкою фізичного та статевого розвитку. У дорослих мужчин – імпотенція, у жінок – розлади менструального циклу, мимовільні викидні, безплідність.
З боку внутрішніх органів – зниження секреції шлунка, лабільність пульсу та артеріального тиску. При наявності пухлини гіпофізу – виникають ознаки, пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску або ендокринними розладами: біль голови, бітемпоральна геміанопсія, параліч очних м’язів, набряк дисків зорових нервів, зниження зору.
При рентгенографії турецького сідла – збільшення його розмірів, деструкція спинки, кальцинати.
Аналіз сечі – низька відносна щільність – 1000-1005.
Для встановлення причини захворювання необхідно дослідити стан гіпоталамо-гіпофізарної системи (детальне рентгенологічне, неврологічне і офтальмологічне обстеження).
Диференціальний діагноз проводиться з цукровим діабетом, психогенною полідипсією, хронічним дифузним гломерулонефритом в стадії компенсаторної поліурії, з гіперпаратиреозом і первинним альдостеронізмом.
При цукровому діабеті поліурія рідко досягає високого рівня, має місце гіперглікемія, глюкозурія та відносна висока щільність сечі. При психогенній полідипсії обмеження прийому рідини веде до зменшення діурезу і підвищення відносної щільності сечі до 1025 і вище, чого не спостерігається при нецукровому діабеті. Вказану пробу особи з психогенною полідипсією на відміну від хворих з нецукровим діабетом, переносять відносно легко, дегідратація при цьому не наступає. Застосування діуретиків при нецукровому діабеті викликає парадоксальний ефект – зниження діурезу. У відміну від нецукрового діабету хронічна ниркова недостатність супроводжується поліурією (3-5л), гіпоізостенурією в межах 1010-1012, азотемією, гіпертензією та патологічними змінами в сечі. Гіперпаратиреоз характеризується підвищенням рівня кальцію в сироватці крові, остеопорозом, патологічними переломами кісток, сечокам’яною хворобою. Для гіперальдостеронізму властиві крім поліурії та полідипсії м’язева слабість, судоми, гіпокаліємія, гіпертензія, зсув рН сечі в лужну сторону (7-9).
Прогноз при нецукровому діабеті непухлинного генезу відносно життя сприятливий. При вперше виявленому захворюванні необхідне етіологічне лікування.
Лікування (етіологічне, патогенетичне, симптоматичне).
При запальному процесі в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці
призначають антибіотики (протиревматичні, протитуберкульозні засоби).
При наявності пухлини – нейрохірургічне лікування; променева терапія, кріодеструкція. Після радикального лікування – замісна гормональна терапія.
Патогенетичне лікування – призначення вазопресину: адіуретину – 1-2 краплі 2-3 рази на день інтраназально або пітуітрину по 0,5-1 мл двічі на добу дом’язево. Передозування вазопресину може проявлятись збудженням, болем голови, розладами свідомості, судомами, що пов’язано з гіпертензивною дією вазопресину і затримкою рідини. Інші симптоми передозування антидіуретичних засобів – це біль у животі, нудота, блювання, що обумовлені підвищенням тонусу кишечника.
Діуретики (салуретики) – дихлотіазід або гіпотіазид (50-100 мг на добу) в поєднанні з препаратами калію також можуть мати антидіуретичний ефект.
Дієта хворих на нецукровий діабет передбачає обмеження кухонної солі, виключення спиртних напоїв. Основа харчування таких хворих – молочні продукти, овочі і фрукти у великій кількості. Для зменшення спраги рекомендують лимони, яблучні киселі, компоти у холодному вигляді.
Працездатність хворих збережена у випадку досягнення компенсації з допомогою замісної терапії. В інших випадках хворих переводять на інвалідність.
ГІПЕРПІТУІТАРИЗМ. ХВОРОБА ІЦЕНКО-КУШИНГА.

Визначення. Захворювання, зумовлене первинним ураженням підкоркових і стовбурових утворень (гіпоталамус, таламус) з наступним включенням в патологічний процес гіпофізу і кори наднирників.
Етіологія. Захворювання повязують з черепно-мозковими травмами, інфекціями, інтоксикаціями, вагітністю, пологами, гормональною перебудовою в період клімаксу.
Патогенез. Вважають, що головним в патогенезі є порушення в ЦНС на рівні серотонінових і дофамінових рецепторів. Серотонін підвищує активність системи: кортикотропін-рилізінг-гормон (КРГ) - АКТГ - кортизол, а дофамін - гальмує її. В ре¬зультаті порушення медіаторного контролю секреції КРГ виникає надлишкова секреція АКТГ, яка є основним патогенетичним фактором захворювання. Гіперпродукція АКТГ підсилює функцію пучкової і сітчастої зон кори наднирників. Збільшення продукції глюкокортикоїдів веде до артеріальної гіпертензії, остеопорозу, появи широких смуг розтягнення шкіри (стрії), ожиріння, зниження резистентності до інфекції, розвитку цукрового діабету (стероїдного). Посилення продукції стероїдних гормонів призводить до гірсутизму, акне.
Патоморфологія. Гіперплазія або аденоматоз клітин аденогіпофізу або аденокарцинома. При великих розмірах пухлини можливе руйнування стінок турецького сідла. В наднирниках двобічна гіперплазія пучкової зони та атрофія чи фіброзні зміни сітчатої і клубочкової зон. При наявності пухлини в одному наднирнику має місце атрофія іншого. У яйниках виявляють склероз паренхіми, кістозне переродження, в яєчках – атрофію. Подібні зміни спостерігаються в щитовидній та підшлунковій залозах. Остеопороз розповсюджений в плоских кістках – хребта, черепа, тазу.
В МКХ Х перегляду знаходиться в рубриці Е24.
Е.24.0 – Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного походження
- Гіперпродукція АКТГ гіпофізом
- Гіперадренокортицизм гіпофізарного походження
Е.24.1 – Синдром Нельсона
Е.24.2 – Синдром Іценко-Кушинга, пов’язаний з дією лікарського засобу
Е.24.3 – Ектопічний АКТГ синдром
Е.24.4 – Кушингоїдний синдром, спричинений алкоголем
Е.24.8 – Інші стани, що характеризуються Кушингоїдним синдромом
Е.24.9 – Синдром Іценко-Кушинга, неуточнений
Зустрічається частіше у жінок віком 20-50 р.
Приклади формулювання діагнозу.
1. Хвороба Іценко-Кушинга, легкий ступінь, торпідний перебіг.
2. Хвороба Іценко-Кушинга, важка форма, прогресуючий перебіг, ожиріння ІV ступеня, стероїдний цукровий діабет середнього ступеня, остеопороз хребта і кісток тазу, гіпокаліємічна міопатія.
Клінічна картина. Скарги на слабість, розлади статевої функції, ожиріння, смуги розтягнення на шкірі живота, гіпертрихоз у жінок, облисіння у чоловіків, біль голови, в спині і кінцівках.
Об’єктивно: диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру в ділянці обличчя, шиї (“жировий горб”) верхньої половини тулуба і живота, при непропорційно худих кінцівках. Такий тип ожиріння носить назву кушингоїдного. Обличчя округле, місяцеподібне, багряно-червоне. Шкіра суха, тонка, атрофічна з мармуровим малюнком та смугами розтягнення на животі, в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. При зворотньому розвитку захворювання (після лікування) стрії стають білуватими.
Виявляються також численні шкірні висипання (акне, петехії, екхімози). У жінок ріст волосся на обличчі, тулубі та випадіння його на голові, що обумовлене гіперпродукцією андрогенних гормонів у корі наднирників.
Результатом катаболічного впливу глюкокортикоїдів є виражений остеопороз, з патологічною ламкістю кісток, а також атрофія м’язів. Цьому сприяє послаблене всмоктування в кишках кальцію і фосфору, а також понижений вміст внутрішньоклітинного калію.
Артеріальна гіпертензія виявляється у 90% випадків. Порушення мозкового кровообігу, ретинопатія та нефросклероз є частими ускладненнями артеріальної гіпертензії, яка пов’язана з підвищенням активності альдостерон-ренін-ангіотензивної системи.
При хворобі Іценко-Кушинга страждає серце. Тахікардія, послаблення тонів, акцент ІІ тону над аортою, послаблення скоротливої функції міокарда – всі ці ознаки є наслідком електролітно-стероїдної кардіоміопатії.
На ЕКГ – ознаки гіпокаліємії – зниження зубця Т і сегмента ST, подовження інтервалу QT.
Зміни з боку нирок (ніктурія, поліурія, гіпоізостенурія), пов’язано з артеріальною гіпертензією і нефросклерозом. Нерідко в нирках виявляють камені, що пов’язано з підвищеною екскрецією кальцію. У жінок порушується менструальний цикл – олігоменорея, аменорея. У чоловіків – ознаки демаскулінізації. В сім’ї спостерігається бездітність.
Цукровий діабет – в 15-25% випадків, обумовлений контрінсулярним впливом кортизону та вільних жирних кислот, рівень яких у крові при даному захворюванні підвищений.
Порушення функції нервової системи спостерігається в більшості випадків у вигляді депресії, агресивності, подразливості, зниження пам’яті, нерідко реактивних станів, психозу. Частий симптом – біль голови.
Аналіз крові: лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, лімфопенія. Схильність до кровоточивості.
Рентгенологічно виявляють зміни турецького сідла. Ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія виявляють двобічну гіперплазію наднирників.
При дослідженні гормонального дзеркала – збільшення рівня кортизолу в плазмі крові (в нормі – 289-400 нмоль/л), а також екскреції з сечею його метаболіту – 17 ОКС – понад 20 мкмоль/добу.
Диференціальний діагноз. При кортикостеромі спостерігається швидке прогресування хвороби, більше виражені ознаки вірілізму, істотно збільшена екскреція 17-ОКС з сечею до 400 мкмоль/добу, наявність пухлини при спеціальному обстеженні.
Проба з кортикотропіном (40 од. два дні підряд) і метапіроном (1 г на 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрія упродовж 7 годин) викликає збільшення екскреції 17 КС і 17 ОКС при хворобі Іценко-Кушинга і не впливає на ці показники при кортикостеромі. Введення дексаметазону (2мг 4 рази на добу) також не впливає на рівень ексреції 17 ОКС і 17 КС, при кортикостеромі, тоді як при хворобі Іценко-Кушинга – знижує вказані показники.
При гіпоталамічному синдромі за типом хвороби Іценко-Кушинга на відміну від останньої менше виражені симптоми гіперкортицизму. Смуги на шкірі вузькі, блідо-рожевого кольору, гіпертензія і гіперглікемія менш стабільні, немає перерозподілу жиру. Разом з тим є прояви гіпоталамічного синдрому, в тому числі неврологічні. Деякі автори розглядають гіпоталамічний синдром як початкову стадію хвороби Іценко-Кушинга.
Юнацький диспітуітаризм (базафілізм), що спостерігається у хлопчиків віком 16-18 р., і у дівчат в 13-15 р. має деякі риси хвороби Іценко-Кушинга. Спостерігається ожиріння, рожеві смуги на шкірі, вегетосудинна дистонія за гіпертонічним типом, незначне підвищення екскреції 17 ОКС, після санації вогнищ інфекції (тонзиліту, синуситу) – зміни зворотні. Іноді може розвинутись гіпоталамічний синдром.
При гіпертонічній хворобі та ожирінні немає ознак гіперкортицизму.
Лікування. Медикаментозна терапія передбачає нормалізацію гіпоталамічних зру¬шень, секреції АКТГ, кортикостероїдів і порушеного обміну речовин. З цією метою за¬стосовують медикаментозний, хірургічний і променевий методи лікування.
Медикаментозна терапія застосовується на ранніх стадіях розвитку хвороби. Для блокади функції гіпофіза призначають парлодел (5-7,5 мг/добу)', перітол (25 мг/добу) або резерпін (2 мг/добу). Найбільш ефективний парлодел. Він є агоністом дофаміна, знижує секрецію АКТГ і кортикостероїдів. Призначають один місяць по 5-7,5 мг, а далі переходять на 1,25-2,5 мг. Курс лікування до 8 місяців.
При відсутності ефекту від парлоделу його застосовують в поєднанні з хлодітаном (блокатор функції кори наднирників). Препарат призначають по 6 г па добу на 3-6 місяців.
При середній важкості і відсутності ефекту від медикаментозної терапії застосову¬ють комбіноване лікування: одностороння адреналектомія в поєднанні з опроміненням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (телегаматерапія, протонотерапія) і прийом хлодітану.
При дуже тяжкій формі захворювання проводять гіпофізектомію або двосторонню поетапну адреналектомію. Остання проводиться в два етапи з проміжком в 3-4 тижні і наступним систематичним введенням підтримуючих доз глюкокортикоїдів (кортизон — 25-50 мг на добу, преднізон — 10-15 мг на добу).
При остеопорозі призначають анаболічні стероїди (ретаболіл, феноболін, метандростенолон), а також кальцитрін по 2-5 ОД 1 раз на день протягом місяця.
При явищах гіперальдостеронізму (судоми, різка м'язова слабість, електролітні порушення) призначають верошпірон, альдактон, які нормалізують обмін електролітів.
Прогноз при хворобі Іценко-Кушинга залежить від основного процесу (запалення чи пухлина).
При злоякісній пухлині будь-якої локалізації прогноз несприятливий. Видужання можливе при однобічній доброякісній аденомі наднирника (синдром Іценко-Кушинга) після оперативного видалення.


Завантажити

(Размер: 13.29K / Загрузок: 330)


Сайт: Autor   Добавлен: 15.09.07




загрузка...

Магнитные доски. Доски магнитные www.cleverplus.ru.

    Головна сторінка   |  Книжки, довідники, підручники (8)  |  Статті, навчальні матеріали (747)  |    Роботи з медицини (756)   |    Вхід  |   Контакти
© Медична бібліотека- 2007-2009 | Статтi партнерiв