Реклама



От партнеров







Хвороба Сімондса, синдром Шиєна.













Реферат на тему:
Хвороба Сімондса, синдром Шиєна.


Визначення. Синдром Шиєна — захворювання, розвиток якого зумовлений деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого настає зниження секреції всіх гіпофізарних гормонів. Зустрічається частіше у жінок віком 30-40 років. Захворювання описане Сімондсом (1914) і Шиєном (1939).
Етіологія і патогенез. Некроз гіпофіза настає внаслідок довготривалого спазму його артерій при значних кровотечах під час пологів, абортів, а також після пологового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після травми мозку з крововиливом в гіпофіз, при інфекціях (грип, менінгіт).
Спостерігається послідовне порушення функції аденогіпофізу — зниження про¬дукції гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на наростаючу слабість, апатію, прогресуюче схуднен¬ня, відсутність апетиту аж до відрази до їди, сонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше на¬стає різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда або земли¬стого відтінку. Волосся рідке, в пахвинних ділянках та на лобку відсутнє. Нижня ще¬лепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння зубів.
Внутрішні органи зменшені в розмірах. Відмічається глухість тонів серця, схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному навантаженні. На ЕКГ — низький вольтаж зубців. Знижена шлункова і панкреатична секреція (нудота, блювота, пронос), спостерігається парез і атонія кишечника.
Нервово-психічна сфера — в'ялість, тяжка апатія, зниження пам'яті, депресія, сонливість. В різних стадіях - симптоми, які нагадують шизофренію.
Найбільш характерні зміни розвиваються з боку ендокринної системи. Спочатку знижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія, закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія, анорексія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостат¬ності щитоподібної залози, відмічається пастозність, а деколи — набрякання обличчя і кінцівок. Психічні зміни пов'язані з гіпотиреозом (апатія, депресія). Інколи може роз¬виватись гіпофізарна кома при застосуванні наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Гіпопітуїтарний криз — загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади, порушення психіки.
Діагностика. Низький рівень гормонів — АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Знижений вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемії, гіперхолестеринемії. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропінів, естрогенів знижене. Основний обмін зниже¬ний.
При рентгендослідженні — остеопороз кісток, зокрема спинки турецького сідла.
Диференціальний діагноз. Проводиться, в першу чергу, із захворюваннями, які
дають кахексію і зниження функції статевих залоз.
Неврогенна анорексія -- виникає переважно у дівчат 15-16 років, хоча може бути і в молодих жінок. За неврогенну анорексію свідчать дані анамнезу (тяжкі психічні травми, конфліктні ситуації), невідповідність між виснаженням і загальним за¬довільним станом, відсутність випадіння волосся, інволюції статевих залоз.
Первинна наднирникова недостатність — відсутній гіпотиреоз, від'ємна проба з АКТГ — введення АКТГ не дає збільшення кортизолу в крові, типова пігментація шкіри.
Первинна недостатність яєчників — має значення анамнез (відсутність кровотеч і сепсису при пологах), гіпоплазія статевих органів при нормальній функції щитовидної залози і наднирників.
Захворювання, що призводять до виснаження — рак, туберкульоз, хроніосепсис. Тут має значення анамнез, клінічна картина, дані лабораторних і інструментальних досліджень.
Прогноз. При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на багато років. При розгорнутій комі летальність становить 25%. Більшість хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і ІІ груп).
Лікування. Лікування гіпопітуїтаризму проводиться з врахуванням причин, які викликали це захворювання. При пухлинах — хірургічне втручання, променева те¬рапія. При запальних процесах — розсмоктуюча і дегідратуюча терапія, при тубер¬кульозі — специфічна терапія.
При виражених формах захворювання, незалежно від його причини, починають введення гормонів периферійннх залоз внутрішньої секреції (наднирників, щитовидної залози, статевих залоз), а потім призначають гіпофізарні гормони (АКТГ, ТТГ, гонадотропіни - ФСГ і ЛГ).
Якщо лікування гормонами гіпофіза ефективне, його періодично повторюють. АКТГ вводять дом'язово по 20-80 од за добу, хоріонічний гонадотропін по 500-1000 од дом'язово 2 рази на тиждень. Кортизон дають по 25 мг на день.
Чоловікам, як замісну терапію, призначають андрогенні препарати (тестостерон пропіонат дом'язово по 25 мг 2 рази на тиждень), жінкам — препарати жіночих стате¬вих гормонів (естрогени + прогестерон). Естрогени - естрадіол від 5 до 20 мг на день (25 днів), прогестерон — від 5 до 10 мг на день (5 днів).
При явищах гіпотиреозу — тиреоїдин 0,1 г на добу, L-тироксин — 100 мкг на до¬бу.
Всім хворим призначають анаболічні стероїди — ретаболіл 1 мл на 10 днів, метандростенолон під язик — 5 мг 2 рази на день.
Харчування висококалорійне, вітамінотерапія, додаткове введення харчової солі.


ГІПОФІЗАРНИЙ НАНІЗМ (КАРЛИКОВІСТЬ, МІКРОСОМІЯ) .

Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.
Е.23.0 – Гіпопітуітаризм
Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу
Етіологія.
 генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
 інфекція, гельмінтоз;
 інтоксикація, неповноцінне харчування;
 травми в пренатальному періоді;
 пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
 черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення розмірів внутрішніх органів.
Клінічна картина. Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова тіла при цьому пропорційна упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна, бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність. Голос у дорослих залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на голові рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність. Статеві органи недорозвинуті, у жінок – аменорея. До статевого життя хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у премордіальних карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект збережений, психіка у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і вмісту неорганічного фосфору. Знижений також рівень і інших тропних гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту відкриті (незалежно від віку). При наявності пухлини – турецьке сідло збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.
Диференціальний діагноз проводиться зі наступними захворюваннями:
– хондродистрофією;
– хворобою Дауна;
– синдромом Шерешевського-Тернера;
– синдромом Моріака;
– гіпотиреозом.
При хондродистрофії, в зв’язку з патологічними змінами хрящів трубчастих кісток, мають місце непропорціонально короткі кінцівки, при нормальному розвитку скелету тулуба і голови та нормальному статевому розвитку. При гіпотиреозі не тільки порушений ріст і фізичний розвиток, але й понижений інтелект.
При хворобі Дауна характерний зовнішній вигляд – неосмислений, монголоподібний розріз очей, потовщений язик, вади розвтику.
Відмінною рисою синдрому Шерешевського-Тернера є коротка шия з криловидними складками, низька межа росту волосся, високе тверде піднебіння, вроджені вади серця, полідактилія. Каріологічне дослідження виявляє одну “Х” хромосому, від’ємний статевий хроматин.
При синдромі Моріака затримка фізичного і статевого розвитку є наслідком некомпенсованого цукрового діабету, який перебігає з гепатомегалією і судинними ускладненнями.
Прогноз визначається причиною захворювання. При генетичному гіпофізарному нанізмі прогноз щодо життя сприятливий, особливо при активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни, соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять щодня о 2000 годині. У зв’язку з утворенням антитіл застосовувати соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції статевих залоз застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.) 1-2 рази на тиждень. Курс лікування 10-15 ін’єкцій. Тиреоідні гормони в малих дозах.

Завантажити

(Размер: 11.26K / Загрузок: 239)


Сайт: Autor   Добавлен: 15.09.07






    Головна сторінка   |  Книжки, довідники, підручники (8)  |  Статті, навчальні матеріали (747)  |    Роботи з медицини (756)   |    Вхід  |   Контакти
© Медична бібліотека- 2007-2009 | Статтi партнерiв